Гипогонадизм у современных женщин: симптомы и лечение

Источник фото: Изображение от freepik

Стоит начать с того, что название данного заболевания произошло от двух греческих слов: gonе — «рождение» и aden — «железа», а также приставки hypo, обозначающей на том же греческом «меньше нормы». Следовательно, гипогонадизм — это состояние, при котором нарушается образование половых гормонов и возникает недостаточность половых желез.

Сегодня специалисты выделяют в своей практике два основных типа гипогонадизма: первичный и вторичный.

Первичный — гипергонадотропный. При этом состоянии страдают яичники, матка, нарушается синтез гормонов в яичниках. По принципу обратной связи гипоталамус и гипофиз, расположенные в головном мозге, вырабатывают избыток гормонов для стимуляции яичников.

Вторичный — гипогонадотропный. При нем недостаток женских половых гормонов возникает из-за слабой стимуляции яичников гормонами гипоталамуса и гипофиза.

В наши дни статистика такова: первичным гипогонадизмом страдает примерно 1% женщин всего мира, вторичным — 3–5% представительниц прекрасного пола.

Причины первичного гипогонадизма

Врожденные формы возникают при изменении кариотипа, то есть полного набора хромосом клетки человека. Нормальный женский кариотип — 46ХХ. Процесс гонадной и генитальной дифференцировки происходит в период раннего эмбриогенеза, то есть в самом начале беременности, примерно на 2–6-й неделе срока. Затем эта мутация генов приводит к нарушению развития гонад у плода. К нему относятся следующие нарушения:

• Синдром Шерешевского — Тернера. При этом хромосомном заболевании отсутствует одна их Х-хромосом или в ней есть дефект. Также в данном случае у плода происходит недоразвитие яичников.
• Мозаичный кариотип (наличие клеток с разным набором хромосом) — 45Х/46ХХ, с присутствием Y-хромосомы или ее участка, 45Х/46ХY.
• ХХ-дисгенезия гонад. При этом состоянии у девочки будут недоразвиты яичники, матка и маточные трубы уменьшены в размерах. Также может проявляться глухота.
• ХY-дисгенезия гонад — синдром Свайера (чистая дисгенезия). Пациенты с таким синдромом выглядят как женщины, у них есть матка и фаллопиевы трубы, но вместо половых желез имеются скопления недоразвитой ткани.
• Синдром резистентных яичников — синдром Сэвиджа, при котором яичники нечувствительны к гормональной стимуляции гормонами гипофиза. Эта патология сегодня изучена достаточно мало. Специалисты предполагают, что причиной данного заболевания являются генетические дефекты на рецепторах фолликулов, которые расположены в яичниках. Но стопроцентной уверенности в этом факте нет.
• Синдром Нунан — очень редкая генетическая патология, характеризуется низкорослостью. У женщин с этой патологией часто функция яичников нормальная, могут быть даже менструации, но отмечается недоразвитие наружных гениталий.

Другие генетические аномалии, сопровождающиеся гипогонадизмом: избыток галактозы, синдром нарушения гликозилирования первого типа, мутация гена рецептора ФСГ.

Источник фото: Изображение от freepik

Приобретенные формы возникают при длительном или краткосрочном воздействии на организм неблагоприятных факторов: радиации, приеме токсических веществ (алкоголь и наркотики), лекарственных препаратов, блокирующих синтез половых гормонов, нарушающих синтез половых гормонов, химиотерапии при онкологических заболеваниях, воспалительных заболеваний и травме яичников, аутоиммунном оофорите, при котором собственная иммунная система разрушает ткань яичников.

Причины вторичного (центрального) гипогонадизма

К врожденным формам могут привести заболевания гипофиза, снижение его функции, при которых сводится к минимуму секреция гормонов, регулирующих нормальную функцию яичников.

Приобретенные формы, как правило, вызывают опухоли, воспаления, травмы гипофиза, гипоталамуса, лучевая терапия, химиотерапия. Плюс ко всему — различные препараты: к примеру, психотропные вещества, большие дозы половых гормонов, опиаты. Третья группа факторов — это гормональные сбои: избыток пролактина или андрогенов в крови. К развитию вторичного гипогонадизма также могут привести разные аутоиммунные заболевания или тяжелые хронические болезни, при которых поражаются внутренние органы — сердце, печень, почки.

Встречается также и транзиторный гипогонадизм, возникающий как осложнение на фоне неблагоприятных условий жизни, при заболеваниях тяжелыми инфекциями — например, туберкулезом или, как показали последние исследования, коронавирусом.

Если гипогонадизм появляется до полового созревания, у девочек не начинаются менструации, не растет грудь, не появляются волосы на лобке и под мышками; если после пубертатного периода — у женщины может пропасть менструация, а молочные железы могут уменьшиться. Нередко возникает бесплодие и очень рано — до 40 лет — наступает климакс. 

Источник фото: Изображение от stefamerpik на Freepik

Осложнения гипогонадизма

Нарушение менструального цикла провоцирует патологию эндометрия, к которой относится появление полипов, гиперплазии, рака эндометрия. При гиперплазии появляются обильные, длительные месячные, возникает хроническая кровопотеря, снижается гемоглобин, возникает апатия, плаксивость, сильная слабость даже после качественного и продолжительного сна и отдыха.

При недостатке эстрогенов в женском организме замедляется обмен веществ, возникает дефицит различных витаминов и минералов, появляется склонность к остеопорозу, быстрому набору веса, дальнейшему ожирению, что способствует появлению сахарного диабета второго типа, жирового гепатоза, гипертонической болезни, системного атеросклероза сосудов, инфаркта миокарда, ишемического инсульта и других опасных для жизни и здоровья заболеваний.

Диагностика и лечение женского гипогонадизма происходит при совместной работе терапевта, эндокринолога и гинеколога.

В ходе обследования врач беседует с пациенткой, собирает анамнез заболевания, производит детальный осмотр, оценивает степень полового развития по шкале Таннера. Затем назначает дополнительные обследования — например, анализы крови на ФСГ, ЛГ, тиреотропный гормон, пролактин, инсулиноподобный фактор роста, эстрадиол, гормоны гипофиза и яичников, кортизол, глюкозу крови. Уровень этих гормонов в крови позволяет отличить гипогонадизм от других причин бесплодия и аменореи. Важно отметить, что все вышеперечисленные гормональные исследования рекомендуется проводить утром — для исключения суточных колебаний уровня гормонов в крови. При необходимости определяется кариотип женщины для выявления той или иной формы генетической аномалии. Это исследование лучше выполнить при планировании беременности, чтобы предотвратить рождение детей с измененным кариотипом.

Кроме того, пациентке в обязательном порядке проводится ультразвуковое исследование органов малого таза: врач оценивает размеры матки, определяет толщину эндометрия, объем яичников, количество фолликулов в них, а также исключает новообразования и аномалии развития органов малого таза.

Еще один дополнительный способ диагностики — МРТ головного мозга.  Проводится при подозрении на патологию гипофиза или гипоталамуса. Исследование позволяет подтвердить или исключить опухоли данных органов.

Денситометрия проводится для оценки плотности костной ткани, рекомендована при обращении пациентки после 16 лет, в дальнейшем — для оценки эффективности проводимого лечения.

Лечение женского гипогонадизма

Если в кариотипе женщины имеется мужская Y-хромосома либо ее фрагмент, то необходимо удалить яичники до 20 лет, так как имеется высокий риск образования в них злокачественных опухолей. Далее врачи назначают специальную заместительную гормональную терапию до 45–50 лет, чтобы избежать раннего остеопороза.

Если есть образование в гипофизе, то проводят хирургическое лечение. Далее врач подбирает заместительную гормональную терапию, которая состоит из гормонов гипофиза и проводится пожизненно или до 50 лет — если назначаются гормоны, регулирующие менструальный цикл.

Источник фото: Изображение от freepik

При врожденном, вторичном гипогонадизме половое созревание стимулируется назначением эстрогенов, когда на УЗИ появляются фолликулы в яичниках и возникают менструальноподобные кровянистые выделения, то пациентке прибавляют прогестерон, для того чтобы цикл сначала установился, а затем уже не сбивался.

Если гипогонадизм является проявлением другой эндокринной патологии, то в первую очередь необходимо проводить лечение основного заболевания.

Стимуляцию овуляции, ЭКО проводят, если женщина хочет забеременеть. При первичном гипогонадизме возможно применение вспомогательных репродуктивных технологий с донорской яйцеклеткой.

Во время проведения заместительной гормональной терапии рекомендовано исследование крови на уровень половых гормонов один раз в 6 месяцев, УЗИ органов малого таза — один раз в 6–12 месяцев.